Artículo Científico

Guía Internacional AACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI para la definición, clasificación, diagnóstico y abordaje de la urticaria

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PUNTOS CLAVE

RESUMEN

La actualización y revisión de esta guía ha sido una iniciativa conjunta de la Sección de Dermatología de la European Academy of Allergology and Clinical Immunology (EAACI), la Global Allergy and Asthma European Network (GA²LEN), el European Dermatology Forum (EDF) y la Asia Pacific Association of Allergy, Asthma, and Clinical Immunology (APAAACI). El objetivo es definir y clasificar la urticaria y ofrecer recomendaciones para diagnosticar y tratar los diferentes tipos de urticaria.

COMENTARIO

Definición

La urticaria es una enfermedad frecuente mediada por los mastocitos con una gran repercusión en la calidad de vida de los pacientes.

La urticaria se caracteriza por la aparición de habones, angioedema o ambos.

Los habones presentan las siguientes características:

  • Hinchazón superficial bien delimitada, de tamaño y forma variables y casi siempre rodeada de eritema.
  • Sensación de picor o, en ocasiones, quemazón.
  • Naturaleza fugaz, de modo que la piel suele recuperar su apariencia normal en un intervalo de 30 minutos a 24 horas.

El angioedema presenta las siguientes características:

  • Hinchazón intensa, repentina, eritematosa o del color de la piel, que afecta a la dermis inferior y a la hipodermis o a las membranas mucosas.
  • Hormigueo, quemazón, rigidez y, en ocasiones, dolor más que picor.
  • Resolución más lenta que la de los habones (hasta 72 horas).

Clasificación

La urticaria se clasifica en varios tipos en función de diferentes criterios. Así, según la duración se clasifica en:

  • Aguda: dura 6 semanas o menos.
  • Crónica: dura más de 6 semanas.

Por otro lado, según el papel de los factores desencadenantes, la urticaria se subdivide en:

  • Inducible: ocurre en respuesta a desencadenantes concretos y específicos.
  • Espontánea: tiene lugar sin que haya un desencadenante claro.

Diagnóstico

El diagnóstico de la urticaria se basa en la anamnesis y la exploración física. Dado que los habones y el angioedema a veces son transitorios y pueden haber desaparecido en el momento de la exploración, es importante revisar la documentación aportada por los pacientes sobre los signos y los síntomas, incluidas las fotografías. Además, en función del tipo de urticaria, pueden ser necesarias pruebas complementarias.

Urticaria aguda

En la evaluación de la urticaria aguda, la anamnesis suele ser suficiente para identificar posibles factores desencadenantes. No obstante, si se sospecha que la causa es una alergia alimentaria en pacientes sensibilizados o una hipersensibilidad a fármacos, las pruebas alérgicas y la educación del paciente pueden ser útiles para evitar la exposición a los desencadenantes.

Urticaria crónica espontánea

La evaluación diagnóstica de los pacientes con urticaria incluye la anamnesis, la exploración física y las pruebas complementarias, entre las que se incluyen el hemograma y la determinación de la proteína C reactiva o de la velocidad de sedimentación globular (o ambas) en todos los pacientes. Además, en los pacientes derivados al especialista, se debe determinar la inmunoglobulina E total y los anticuerpos antitiroperoxidasa.

Asimismo, tanto en la primera visita como en todas las visitas de seguimiento, se debe evaluar la actividad, la repercusión y el control de la enfermedad. Para ello, se recomiendan los siguientes cuestionarios validados:

  • Urticaria Activity Score (UAS7) o Angioedema Activity Score (AAS) para evaluar la actividad de la enfermedad.
  • Chronic Urticaria Quality of Life Questionnaire (CU-Q2oL) y Angioedema Quality of Life Questionnaire (AE-QoL) para evaluar la repercusión en la calidad de vida.
  • Urticaria Control Test (UCT) o Angioedema Control Test (AECT) para evaluar el control de la enfermedad.

En función de los resultados de las pruebas anteriores, pueden ser necesarias pruebas adicionales, especialmente en los pacientes con urticaria de larga evolución o que no están controlados.

Además, la guía resalta la importancia de identificar las causas subyacentes de la urticaria, los factores que modifican su actividad o la agravan —fármacos, alimentos, estrés o infecciones—, las enfermedades concomitantes —urticaria crónica inducible, enfermedades autoinmunes y alergias— y los factores pronósticos de la evolución y la respuesta al tratamiento.

Urticaria crónica inducible

El diagnóstico de la urticaria crónica inducible tiene como objetivo excluir otras entidades, identificar el subtipo de urticaria y definir umbrales para los factores desencadenantes.

Actualmente existen pruebas de provocación validadas para la mayoría de los subtipos de urticaria crónica inducible.

El control de la enfermedad se evalúa mediante las pruebas de provocación y los cuestionarios UCT y AECT.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas por completo, teniendo en cuenta la seguridad y la calidad de vida de los pacientes de forma individualizada.

Eliminación de las causas subyacentes y evitación de los factores desencadenantes

Aunque lo ideal sería eliminar las causas subyacentes, en muchos casos estas son desconocidas o no se pueden eliminar, por lo que esta opción no es viable para la mayoría de los pacientes.

Por otro lado, evitar los factores desencadenantes siempre que sea posible puede ayudar a manejar la enfermedad.

Si se sospecha que determinados fármacos —como los antinflamatorios no esteroideos— actúan como agravantes de la urticaria crónica espontánea, se recomienda suspender el tratamiento.

Inducción de tolerancia

En algunos casos de urticaria crónica inducible, como la urticaria por frío, la urticaria colinérgica y la urticaria solar, se puede inducir la tolerancia. No obstante, la tolerancia solo dura unos pocos días, por lo que es necesario que la exposición al estímulo sea diaria, lo cual puede no ser aceptado por los pacientes.

Tratamiento farmacológico

El objetivo del tratamiento sintomático es mantener al paciente sin síntomas ni signos hasta que la urticaria remita espontáneamente, para lo cual el tratamiento debe ser continuo hasta que ya no se necesite.

Los antihistamínicos H1 de primera generación no se recomiendan debido al riesgo de efectos adversos graves.

Los antihistamínicos H1 de segunda generación son el tratamiento de primera línea para todos los tipos de urticaria. Deben usarse a diario, no a demanda.

No se recomienda administrar diferentes tipos de antihistamínicos H1 al mismo tiempo.

Si no se consigue respuesta al tratamiento, se puede añadir omalizumab. La dosis inicial recomendada para la urticaria crónica espontánea es de 300 mg cada 4 semanas, pero, si fuera necesario, se puede aumentar la dosis o reducir los intervalos de administración (hasta 600 mg cada 2 semanas).

En caso de que la respuesta al tratamiento con omalizumab fuera insuficiente, se recomienda optar por la ciclosporina, a una dosis de 3,5-5 mg/kg al día.

Aunque se desaconseja el tratamiento a largo plazo con corticosteroides sistémicos, se pueden administrar ciclos cortos como tratamiento de rescate en casos de exacerbación aguda de la urticaria crónica.

Dado que la gravedad de la urticaria puede fluctuar o la enfermedad puede remitir de forma espontánea, se recomienda evaluar la necesidad de mantener o cambiar el tratamiento cada 3-6 meses.

En general, las mismas recomendaciones son aplicables a la edad pediátrica, con la precaución debida y los ajustes de dosis correspondientes, así como durante el embarazo y la lactancia, siempre tras evaluar el perfil de riesgo-beneficio y descartar los fármacos contraindicados o desaconsejados durante la gestación.

Conclusiones

La urticaria es una enfermedad caracterizada por la aparición de habones, angioedema o ambos, con una gran repercusión en la calidad de vida de los pacientes. La anamnesis y la exploración física son la base del diagnóstico de la urticaria, aunque pueden ser necesarias pruebas complementarias. El tratamiento de primera línea son los antihistamínicos H1 de segunda generación a dosis estándar, aunque si la respuesta es insuficiente, se puede cuadruplicar la dosis o añadir omalizumab o ciclosporina.

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