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Urticaria y angioedema en niños y adolescentes: un reto diagnóstico

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RESUMEN

El diagnóstico de la urticaria puede suponer un reto en los niños, ya que se relaciona con numerosas afecciones y desencadenantes. Identificar las causas ayuda a prevenir futuros episodios. En este artículo, se revisa el diagnóstico de la urticaria, tanto aguda como crónica, y el angioedema en la población pediátrica.

COMENTARIO

La urticaria es una enfermedad mediada por mastocitos que se presenta en forma de habones, angioedema o ambos. La urticaria aguda se notifica en el 3,4-5,4 % de los niños en Europa, y la prevalencia puntual de la urticaria crónica en niños es del 1,43 %.

Urticaria aguda

El diagnóstico de la urticaria suele ser clínico. La urticaria se caracteriza por habones muy pruriginosos, con palidez central, que blanquean con la presión. Pueden coalescer y cada lesión desaparece en unas 24 horas. Se denomina urticaria aguda a la que dura <6 semanas.

La anamnesis debe incluir, aparte de información sobre las lesiones, datos sobre los síntomas asociados, toma de medicamentos, alergias, infecciones, transfusiones y antecedentes familiares de urticaria y angioedema.

Dado que la urticaria aguda suele autolimitarse, no existe un protocolo de pruebas de laboratorio, sino que deben solicitarse solo si son necesarias en función de la historia clínica.

Causas de urticaria aguda

La urticaria aguda y el angioedema suelen relacionarse con la activación (mediada o no por IgE) de mastocitos y basófilos por diversos desencadenantes.

La causa más frecuente de urticaria aguda son las infecciones víricas, sobre todo de las vías respiratorias superiores. Supone el 40 % de los casos en adultos y niños.

Otras causas son infecciones bacterianas y parasitarias, alimentos, picadura de insectos, medicamentos, medios de contraste, vacunas, látex y enfermedades subyacentes.

La urticaria aguda idiopática o espontánea representa el 30 %-40 %, y el riesgo de progresar a urticaria crónica espontánea es del 36 %.

Infecciones

La urticaria desencadenada por infecciones en niños puede durar varios días y aparecer a la vez que la infección o días o semanas después; puede no haber fiebre. En el caso del SARS-CoV-2, puede ser un signo precoz o incluso la única manifestación clínica de la infección.

Alimentos y aditivos

La leche de vaca, los huevos y los frutos secos son los alimentos que con más frecuencia causan urticaria aguda. La evaluación incluye serología de IgE específica, prueba de activación de los basófilos (si está disponible), pruebas cutáneas y pruebas de provocación oral.

Los aditivos (existen más de 3000) también pueden provocar urticaria.

Medicamentos 

La urticaria inducida por medicamentos suele estar mediada por IgE. La causa más frecuente son los antinflamatorios no esteroideos (AINE), seguidos de los antibióticos betalactámicos. Debe hacerse un estudio diagnóstico completo, ya que la historia clínica no es suficiente y puede llevar a etiquetar erróneamente a los niños como alérgicos. Los protocolos varían según el medicamento y el mecanismo implicados. Se recomiendan pruebas cutáneas, aunque la prueba de referencia es la de provocación, sobre todo cuando las pruebas cutáneas son negativas o se necesita excluir reactividad cruzada.

Urticaria aguda versus anafilaxia

Las causas más frecuentes de anafilaxia son los alimentos, los medicamentos y el veneno de animales.

La Organización Mundial de la Alergia explica que es muy probable que la aparición aguda de una afección que afecte a la piel o mucosas y al menos a un sistema (respiratorio, cardiovascular o gastrointestinal) sea anafilaxia, por lo que es obligatorio revisar todos los sistemas al evaluar a un paciente con urticaria.

No obstante, en el 10-20 % de las reacciones anafilácticas la piel no está afectada, lo cual puede retrasar el diagnóstico.

Deben descartarse enfermedades mastocitarias, sobre todo cuando la anafilaxia sea de repetición o secundaria a la picadura de himenópteros. También deben analizarse los factores que influyen en la aparición y gravedad de una reacción alérgica: enfermedades subyacentes, ejercicio físico, infecciones, etc.

Urticaria crónica

La mediana de aparición de la urticaria crónica en niños es de 5-9 años.

La más frecuente es la urticaria crónica espontánea (UCE). El 50 % de los casos se resuelven en 5 años.

El diagnóstico de la urticaria crónica es de exclusión. Es importante descartar las formas inducibles, preguntando si los brotes se relacionan con el calor, el frío, el sol, la presión, la vibración, el agua o el ejercicio físico. Estas formas se diagnostican con pruebas de provocación similares a las de los adultos.

También deben tenerse en cuenta los viajes a zonas de parasitosis endémicas, la toma de AINE y, la presencia de artritis, así como descartar angioedema hereditario en los casos en los que aparezca solo angioedema.

La urticaria crónica no se considera alérgica, por lo que los análisis de sangre o pruebas cutáneas exhaustivas no están indicados de forma rutinaria. Los únicos recomendados habitualmente son un hemograma completo, la velocidad de sedimentación globular o la proteína C reactiva, el nivel de Ig E total y los anticuerpos antiperoxidasa tiroidea.

Papel de las infecciones y los alérgenos en la urticaria crónica en los niños

La relación entre las infecciones y la UCE en niños no está del todo dilucidada. En general, toda sospecha de infección en pacientes con urticaria crónica debe investigarse y tratarse, a pesar de que en la mayoría de los casos los síntomas no desaparecen al erradicar la infección. Por otro lado, las infecciones víricas exacerban la UCE.

Los alérgenos ―como los alimentos y los alérgenos inhalados― son una causa rara de UCE y no se investigan de rutina. Los medicamentos, sobre todo los AINE, pueden tanto desencadenar como agravar la UCE.

Urticaria crónica inducible

Representa casi el 30 % de los pacientes con urticaria crónica. Las guías recomiendan estudiarla mediante las mismas pruebas que se usan en los adultos (tabla 1), a pesar de que puede ser difícil hacer algunas de ellas en los niños.

Tabla 1. Pruebas diagnósticas recomendadas según el tipo de urticaria crónica inducible

Tipo de urticaria crónica inducible Prueba diagnóstica
Urticaria por frío Prueba de provocación y prueba de umbral
Urticaria por presión retardada Prueba de provocación y prueba de umbral
Urticaria por calor Prueba de provocación y prueba de umbral
Urticaria solar Prueba con luz ultravioleta y luz visible con diferentes longitudes de onda y prueba de umbral
Dermografismo sintomático Prueba de provocación y prueba de umbral
Angioedema vibratorio Prueba de vibración (por ejemplo, agitador de tipo vórtex)
Urticaria acuagénica Prueba de provocación
Urticaria colinérgica Prueba de provocación y prueba de umbral
Urticaria de contacto Prueba de provocación

La urticaria por frío se asocia con frecuencia a dermatitis atópica y puede producir anafilaxia.

Evitar los desencadenantes ayuda a reducir la aparición de los habones y el angioedema, pero suele ser complicado e insuficiente para controlar del todo los síntomas.

Autoinmunidad

Los estudios sugieren que la autoinmunidad tiene un papel importante en la patogénesis de la urticaria crónica y es la causa de la urticaria en alrededor de la mitad de los niños (se cree que el resto de los casos son idiopáticos). Se divide en dos vías:

  • Tipo I: se cree que está mediada por autoanticuerpos IgE contra autoantígenos.
  • Tipo IIb: involucra anticuerpos IgG contra la región constante de IgE o el receptor de IgE.

La autoinmunidad puede estudiarse in vivo, mediante la prueba cutánea con suero propio, o in vitro, mediante la prueba de activación de los basófilos.

Enfermedades autoinflamatorias

La urticaria y las lesiones urticariformes pueden formar parte de numerosos síndromes. En pacientes con fiebre persistente o recurrente acompañada de síntomas inflamatorios, debe valorarse la existencia de alguna de las siguientes enfermedades autoinflamatoria secundarias a la activación inapropiada de la inmunidad innata: los tres fenotipos del síndrome periódico asociado a la criopirina, el síndrome de Schnitzler o el síndrome autoinflamatorio familiar por frío.

Otras enfermedades de activación del mastocito

Cumplen tres criterios: 1) sintomatología acorde con el trastorno; 2) incremento transitorio y medible de la triptasa sérica u otros marcadores de la mediación de los mastocitos; 3) respuesta a fármacos que interfieren con los mediadores mastocíticos (como la cetirizina).

Los síndromes de activación del mastocito (SAM) clonales son la mastocitosis y los síndromes mastocíticos monoclonales (estos últimos son raros en niños).

La mastocitosis en niños suele ser cutánea y puede ser de tres tipos: urticaria pigmentosa, mastocitosis cutánea difusa y mastocitoma.

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y los análisis de laboratorio (fundamentalmente, la elevación de la triptasa). El signo de Darier es patognómico y consiste en la aparición de un habón en la piel afectada después de frotarla. El diagnóstico de confirmación se hace mediante biopsia. En niños con lesiones cutáneas típicas, se requiere biopsia de la médula ósea solo si hay afectación extracutánea. La urticaria pigmentosa es el tipo más frecuente de mastocitosis y puede ser monomórfica, con pequeñas maculopápulas marrones (típica de adultos; si aparece en niños, con frecuencia persiste hasta la adultez), o polimórfica, con lesiones más grandes de varios tamaños y formas (típica de niños, puede desaparecer en la pubertad).

Biomarcadores de la urticaria crónica en niños

Existen pocos datos específicos de biomarcadores en población pediátrica con urticaria crónica. Parece que la menor edad, la basopenia y los CD63 >1,8 % en la prueba de activación de los basófilos se asocian con buen pronóstico; por el contrario, la elevación de la cifra total de neutrófilos y del cociente neutrófilos:linfocitos se asocia con mal pronóstico.

El nivel de metaloproteinasa 9 de la matriz (MMP-9) podría usarse como biomarcador de la actividad de la urticaria en niños, y el volumen plaquetario medio disminuido como marcador de inflamación.

Angioedema recurrente sin habones

El angioedema recurrente mediado por bradicinina ocurre en enfermedades poco frecuentes, como el angioedema hereditario (AEH) y el adquirido (raro en niños).

El AEH es una enfermedad autosómica dominante que en la mayoría de los pacientes se manifiesta en la infancia, no en la prepubertad. La causa suele se la deficiencia cuantitativa o funcional del inhibidor de C1.

Las guías recomiendan determinar inicialmente el componente C4 del complemento (que está disminuido en casi todos los pacientes) y, si es menor del 50 % del valor de referencia, determinar el nivel del inhibidor de C1 (y la actividad, si es preciso).

Si el nivel de C4 es normal, pero la sospecha es alta, se recomienda repetir la prueba durante un ataque de angioedema. Dado que el nivel de C4 está fisiológicamente disminuido en niños muy pequeños, su determinación no es útil durante el primer año de vida.

El AEH dura más que el histaminérgico y afecta al sistema gastrointestinal, lo cual produce dolor abdominal intenso. El eritema marginal está presente en el 60 % de los casos.

Diagnóstico de las comorbilidades en la urticaria crónica

Las comorbilidades más frecuentes de la UCE son la urticaria crónica inducible, enfermedades autoinmunes y alergias. También son frecuentes los trastornos mentales (depresión, ansiedad, alteraciones del sueño) y la atopia.

Evaluación de la actividad, las repercusiones y el control de la enfermedad

Las herramientas específicas para medir los resultados percibidos por el paciente en personas con urticaria crónica solo se han validado en adultos, aunque se usan en adolescentes y niños mayores. La alternativa son los instrumentos validados en población pediátrica para evaluar las enfermedades dermatológicas en general.

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